Otoskleroz, “oto” yani kulak ve “skleroz” sertleşme sözcüklerinin bir araya gelmesinden oluşur. Vücudumuzdaki kemikler hayat boyunca sürekli kendini yenilemek adına eski hücreleri yıkıp, yenilerini oluştururlar. Otosklerozda iç kulak kapsülünü oluşturan kemikteki yenilenme döngüsünün bozularak anormal sert bir kemik dokunun ortaya çıkması sesin iç kulağa iletilmesini engeller. Aslında ortada bir kireçlenme değil, kemik dokusu oluşumu vardır. Otoskleroz sadece insanlarda görülen bir hastalıktır.
Otoskleroz en sık olarak orta kulakta yer alan vücuttaki en küçük kemikçik olan üzengiyi (stapes) etkiler. Hareketi kısıtlanan bu kemikçik yüzünden iletim tipi işitme kaybı oluşur.
Klinik olarak işitme kaybı yaratan otoskleroz toplumun %1’ inde görülür. Kadınlarda sıklığı, erkeklere göre 2 kat fazladır. En sık 15-45 yaşlar arasında hastalığa rastlanır.
Otosklerozun bilinen belirli bir nedeni yoktur. Geçirilmiş kızamık enfeksiyonunun bu anormal kemik yapımını tetiklediği kabul edilmektedir. Genetik faktörler bu hastalıkta önemli bir rol oynar ve hastaların yarısından fazlasında aile öyküsü alınabilir.
Otoskleroz hastalarında görülen her zaman görülen ve en önemli semptom işitme kaybıdır. Bu işitme kaybı yıllar içinde giderek ilerler. Kadınlarda gebelik döneminde işitme kaybının hızlı ilerlemesine çok sık rastlanılır. Ciddi işitme kaybına neden olsa da, tam kayıp nadirdir. Hastaların yaklaşık %75’inde işitme kaybı her iki kulağı da etkiler. Otoskleroz hastaları kendi seslerini kulaklarında daha güçlü duyduklarından çok düşük sesle konuşurlar. Bazı hastalar ilginç bir şekilde gürültülü ortamlarda konuşmaları daha iyi takip edebildiklerini de belirtebiliyorlar. Çınlama bazen işitme kaybına eşlik edebilir ve genellikle başarılı cerrahi tedavi sonrası geçer. Vertigo çok seyrek görülür.
Yapılan kulak muayenesi tamamen normaldir. İşitme testinde özellikle düşük frekanslarda (kaba seslerde) daha belirgin olan iletim tipi bir işitme kaybına rastlanır. Üzengi kemikçiğinin hareketsiz olması nedeni ile timpanogramda (kulak basınç testi) As eğrisi ve akustik refleksin olmaması tanıyı koymaya yardımcı olur. Sağlıklı bir kulak zarı ile birlikte bahsedilen işitme kaybı varlığında tanıyı desteklemek için ek bir görüntüleme yöntemine ihtiyaç yoktur.
Hastalığın kendisinin bir tedavisi yoktur. Önerilen tedaviler hastalığın neden olduğu işitme kaybının tedavisidir. Burada karşımıza iki seçenek çıkıyor: Cerrahi tedavi ve işitme cihazı kullanımı. Cihazlar, cerrahi tedavi istemeyen ya da cerrahiye uygun olmayan kişiler için bir seçenektir. Günümüzde otosklerozda cerrahi en çok tercih edilen ve uygulanan tedavi şeklidir.
Cerrahinin adı stapedektomidir. Hareketsiz üzengi kemikçiği çıkarılarak yerine genellikle teflondan yapılan bir protez yerleştirilir. Stapedektomi için en küçük ve hassas ortopedi ameliyatı denilebilir. Bu ameliyatı sık yapan, iyi ellerde işitmede belirgin düzelme olasılığı %95’tir. Ameliyat lokal veya genel anestezi altında yapılabilir. Kulak kanalının içinden ya da kanala yapılan küçük bir kesi ile ameliyat gerçekleştirilir. Operasyon bir saatten kısa sürer. Hastanede bir gece yatış yeterlidir. Hedeflenen işitme düzeyine birkaç hafta içinde ulaşılır. Yerleştirilen protez vücut ile tam uyumlu olduğundan, ek bir sıkıntı olmadığı takdirde ömür boyu yerinde kalır ve değiştirilmesi söz konusu değildir. Protezin kayması veya tutunduğu kemikçiğin erimesi gibi durumlar oldukça nadirdir. İki tarafı etkileyen otoskleroz hastalarında iki ameliyat arasına en az üç ay koyarak ilkinin iyileştiğinden emin olunmalıdır.
İç kulağın da etkilendiği çok ileri otosklerozda, total işitme kaybı olduğunda, halk arasında biyonik kulak olarak bilinen koklear implant ameliyatı ile işitme sağlanabilir.
İşitme kaybı tedavi edilmediğinde, beyin zaman içinde kelimeleri işleme kapasitesini yitirir ve hastalarda erken demans ortaya çıkabileceği gibi işitememenin yarattığı depresyon hastalarda sık rastlanır. Erken tanı, rehabilitasyonun da erken olması demek olduğundan, hastaların işitme kaybı kaynaklı gelişebilecek psikolojik ve zihinsel problemlerden daha az etkilenmelerini sağlayacaktır.